feokromocytom sykdom

En feokromocytom (gebyr-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) er en sjelden, vanligvis noncancerous (godartet) svulst som utvikler seg i cellene i sentrum av en binyrene. Du har to binyrer, en over hver nyre. Binyrene produserer hormoner som gir instruksjoner til nesten alle organer og vev i kroppen din.

Hvis du har en pheochromocytoma, utgir en binyrene hormoner som forårsaker vedvarende eller episodisk høyt blodtrykk. Hvis venstre ubehandlet, kan en pheochromocytoma resultere i alvorlige eller livstruende skader på andre systemer i kroppen, spesielt hjerte-karsystemet.

symptomer

De fleste mennesker med en pheochromocytoma er mellom 20 og 50, men svulsten kan utvikle seg til enhver alder. Kirurgisk behandling for å fjerne en pheochromocytoma returnerer vanligvis blodtrykket til normalt.

Høyt blodtrykk; Rask eller kraftig hjerteslag; Dyp svetting; Alvorlig hodepine; tremors; Blekhet i ansiktet; Kortpustethet

En pheochromocytoma kan forårsake vill svingninger i blodtrykket med normalt blodtrykk i mellom magi. Dette kan gjøre den betingelse vanskeligere å oppdage. Grafen viser en ni-dagers periode av korte, uregelmessige utbrudd i blodtrykket på grunn av en pheochromocytoma. De nedre punkter representerer bunnen nummeret til lesing (diastolisk trykk). Høyere poeng at den øverste nummeret på lesing (systolisk trykk). For eksempel er den første pakke i blodtrykket sett på dag to med en avlesning på 250/110 millimeter kvikksølv.

Tegn og symptomer på feokromocytomer inkluderer ofte

Mindre vanlige symptomer kan omfatte

Angst eller følelse av undergang; Magesmerter; Forstoppelse; Vekttap

Disse symptomene forekommer ofte i korte perioder på 15 til 20 minutter. Spells kan skje flere ganger om dagen eller sjeldnere. Blodtrykket kan være innenfor normalområdet eller forblir forhøyet mellom magi.

Fysisk anstrengelse; Angst eller stress, Endringer i kroppsstilling; Avføring; Arbeiderpartiet og levering

Fører til

Staver kan opptre spontant eller kan utløses av slike faktorer som

Foods høy i tyramin, et stoff som påvirker blodtrykket, også kan utløse en spell. Tyramin er vanlig i matvarer som er gjæret, alderen, syltet, kurert, overmoden eller bortskjemt. Disse matvarer kan inneholde

Visse medisiner som kan utløse en symptomatisk spell inkluderer

Tegn og symptomer på pheochromocytoma kan være forårsaket av en rekke forskjellige tilstander. Derfor er det viktig å få en rask diagnose.

Selv om høyt blodtrykk er en primær tegn på en pheochromocytoma, de fleste med høyt blodtrykk ikke har en adrenal svulst. Snakk med legen din dersom noen av følgende forhold er relevante for deg

Risikofaktorer

Forskerne vet ikke nøyaktig hva som forårsaker utviklingen av en pheochromocytoma. De forstår at svulsten utvikler seg i spesialiserte celler, kalt kromaffinceller, som ligger i sentrum av en binyrene. Disse cellene produserer og slipper visse hormoner, hovedsakelig adrenalin (adrenalin) og noradrenalin (noradrenalin).

Noen oster; Noen øl og vin; Tørket eller røkt kjøtt; Avokado, bananer og fava bønner; Syltet fisk; Sauerkraut eller kimchi

komplikasjoner

Adrenalin og noradrenalin er hormoner som normalt fungerer som utløser for kroppens fight-or-flight respons til en oppfattet trussel. Hormonene rask høyere blodtrykk, raskere puls og en økning i andre systemer i kroppen som gjør det mulig å reagere raskt med et utbrudd av energi. En pheochromocytoma resulterer i uregelmessige og overdreven frigjøring av disse hormonene.

decongestants; Monoaminoksidasehemmere (MAO-hemmere), som phenelzin (Nardil), tranylcypromin (Parnate) og isokarboksazid (Marplan); Sentralstimulerende midler, for eksempel amfetamin eller kokain

Mens de fleste kromaffinceller ligge i binyrene, er små klynger av disse cellene også i hjertet, hode, nakke, blære, bakveggen av buken og langs ryggraden. Tumorer i disse kromaffin-celler, kalt paragangliomas, kan føre til de samme virkninger på kroppen.

Problemer med å kontrollere høyt blodtrykk med dagens behandlingsplan; En familiehistorie med pheochromocytoma; En familiehistorie med et beslektet genetisk lidelse: multippel endokrin neoplasi, type II (MEN II), von Hippel-Lindau sykdom, familiær paragangliom eller Nevrofibromatose 1 (NF1)

Forberedelse til timen din

Det endokrine systemet inkluderer hypofysen, skjoldbruskkjertelen, parathyroid kjertler, binyrene, bukspyttkjertelen, eggstokkene (hos kvinner) og testiklene (hos menn).

Det endokrine systemet inkluderer hypofysen, skjoldbruskkjertelen, parathyroid kjertler, binyrene, bukspyttkjertelen, eggstokkene (hos kvinner) og testiklene (hos menn).

Multippel endokrin neoplasi, type II (MEN II) er en lidelse som resulterer i tumorer i mer enn en del av kroppens hormonproduserende (endokrine) system. Lokaliseringen av andre svulster i forbindelse med MEN II omfatter skjoldbruskkjertelen, parathyroid, lepper, tunge og mage-tarm .; Von Hippel-Lindau sykdom kan resultere i tumorer ved flere steder, blant annet i sentralnervesystemet, endokrine system, bukspyttkjertel og nyrer .; Nevrofibromatose 1 (NF1) resulterer i flere svulster i huden (nevrofibromer), pigmentert hud flekker og svulster i synsnerven .; Arvelige paragangliom syndromer er arvet lidelser som resulterer i enten feokromocytomer eller paragangliomas.

Ligger på toppen av hver av nyrene, binyrene produserer hormoner som bidrar til å regulere stoffskiftet, immunsystem, blodtrykk og andre viktige funksjoner. Selv små, disse kjertlene diktere mye av hva som skjer i kroppen din.

Hjertesykdom; Stroke; Nyresvikt; Akutt respiratorisk distress; Skade på nervene i øyet

Personer med sjeldne arvelige lidelser har økt risiko for å utvikle en pheochromocytoma eller paragangliom, og svulster knyttet til disse lidelser er mer sannsynlig å være kreft. Disse genetiske tilstander omfatter følgende

Pheochromocytoma kan oppstå i den nedarvede syndromet multippel endokrin neoplasi, type IIB (MEN IIB). I tillegg til pheochromocytoma, folk med MEN IIB har også skjoldbruskkjertelen og svulster av nerver i lepper, munn, øyne og fordøyelseskanalen.

Tegn og symptomer – eller eventuelle endringer fra normal som kan være årsaken bekymring; Et opptak av hyppighet og varighet av symptomer; Siste endringer eller påkjenninger i livet ditt; Alle medisiner – inkludert over-the-counter medisiner og kosttilskudd – og doser du tar; En logg over typisk mat og drikke forbruk; Familiehistorie med medisinske tilstander

Tester og diagnose

Høyt blodtrykk kan skade flere organer, spesielt vev i det kardiovaskulære systemet, hjerne og nyrer. Hvis den forblir ubehandlet, kan høyt blodtrykk forbundet med feokromocytomer resultere i en rekke kritiske forhold, herunder

Når begynte du opplever symptomer ?; Har symptomene vært kontinuerlig eller intermitterende ?; Er det noe ser ut til å forbedre dine symptomer ?; Hva, om noe, ser ut til å ta av eller forverre symptomene dine ?; Er du tar medisiner for høyt blodtrykk? Gjør du ta medisiner som foreskrevet ?; Har du blitt diagnostisert med andre medisinske tilstander? I så fall følger du den behandlingsplan for disse?

I sjeldne tilfeller er en pheochromocytoma kreft (ondartet), og kreftcellene spre seg til andre deler av kroppen (metastasere). Kreftceller fra en pheochromocytoma eller paragangliom oftest migrere til lymfesystemet, bein, lever eller lunger.

Du er sannsynligvis å starte med å se familien din lege eller en allmennpraktiker. Men du kan da bli henvist til en lege som er spesialist i hormonelle forstyrrelser (endokrinologen).

Behandlinger og narkotika

Før avtalen, lage en liste som inkluderer følgende

Legen din vil ta en historie om dine symptomer og gjennomføre en generell medisinsk undersøkelse. Spørsmål som du bør være forberedt på å diskutere inkluderer følgende

24-timers urin test. Du vil bli bedt om å samle en urinprøve hver gang du tisser i løpet av en 24-timers periode. Be om skriftlige instruksjoner om hvordan du lagrer, etikett og returnere prøvene .; Blodprøve. Du vil ha blod trekkes for laboratoriearbeid. Snakk med legen din om spesielle forberedelser, slik som faste eller hoppe et medikament. Ikke hopp over en dose uten spesifikke instruksjoner fra legen din.

Lær mer om pheochromocytoma

Legen din kan bestille en rekke tester.

Mer om pheochromocytoma

Legen din vil trolig bestille følgende tester som måler nivåene av adrenalin, noradrenalin eller biprodukter av disse hormonene i kroppen din

Hvis resultatene fra laboratorietester indikerer muligheten for en pheochromocytoma eller paragangliom, vil legen bestille en eller flere imaging tester for å finne en mulig svulst. Disse testene kan omfatte

En svulst i en binyrene kan bli oppdaget tilfeldigvis under imaging studier utført av andre grunner. I slike tilfeller vil legen din bestille flere tester for å bestemme innholdet av svulsten.

Legen kan anbefale genetiske tester for å fastslå om en pheochromocytoma er knyttet til en arvelig lidelse. Informasjon om mulige genetiske faktorer kan være viktig for en rekke årsaker

Spør legen din om genetisk veiledning tjenester som kan hjelpe deg med å forstå fordelene og konsekvensene av genetisk testing.

Den primære behandling for en pheochromocytoma er kirurgi for å fjerne svulsten. Før du gjennomgår kirurgi, vil legen forskrive medisiner for å stabilisere blodtrykket og redusere risikoen for komplikasjoner under operasjonen.

Du vil trolig ta to ulike medikamenter for en periode på sju til ti dager som bidrar til lavere blodtrykk før operasjonen.

I de fleste tilfeller, er hele adrenal kjertel med en pheochromocytoma fjernet med laparoskopisk, eller minimalt invasiv kirurgi. Din kirurg vil gjøre noen små åpninger som han eller hun setter inn wand-lignende enheter utstyrt med videokameraer og små verktøy.

De resterende sunt binyrene utfører funksjoner som normalt utføres av to, og blodtrykket vanligvis tilbake til normalt.

I noen uvanlige situasjoner, slik som når den annen binyrene allerede er fjernet, kan en operasjon anses å trekke ut bare svulsten og spare noe av det friske vevet.

Hvis en svulst er kreft (ondartet), kirurgi kan være effektiv bare hvis svulsten og noen metastasized vev er isolert. Men selv om alle de cancervev ikke blir fjernet, kan kirurgi begrense hormonproduksjon og gi noen kontroll av blodtrykket.

Som kreft er sjelden blant tilfeller av pheochromocytoma, er forskningen om de beste behandlingene fortsatt relativt begrenset. Behandlinger for ondartede svulster og spredning kreft relatert til en pheochromocytoma kan omfatte følgende

Computertomografi (CT), en spesialisert røntgenteknologi; Magnetic resonance imaging (MRI), en teknologi som bruker radiobølger og et magnetfelt til å produsere detaljerte bilder; M-iodobenzylguanidine (MIBG) bildebehandling, en skanning teknologi som kan oppdage små mengder av en injisert radioaktivt stoff som er tatt opp av visse svulster; Positronemisjonstomografi (PET), et scanning-teknologi som også kan detektere radioaktive forbindelser som er tatt opp av en svulst

1

Fordi noen arvelige forstyrrelser kan føre til flere betingelser, kan testresultatene indikerer behovet for å screene for andre medisinske problemer .; Fordi noen lidelser er mer sannsynlig å være tilbakevendende eller kreft (ondartet), testresultatene kan påvirke behandlingsavgjørelser eller langsiktige planer for å overvåke helsen din .; Resultater fra testene kan tyde på at andre familiemedlemmer bør screenes for feokromocytom eller relaterte forhold.

)

Alfablokkere hindre noradrenalin fra stimulere musklene i veggene i mindre arterier og vener. Fordi disse blodkar forbli åpen og avslappet, forbedrer blodsirkulasjonen og blodtrykket minsker. Eksempler på alfablokkere inkluderer fenoksyben (Dibenzyline), doxazosin (Cardura), prazosin (Minipress) og terazosin (Hytrin). Bivirkninger kan være uregelmessig hjerterytme, svimmelhet, tretthet, synsproblemer, seksuell dysfunksjon hos menn og hevelse i bena .; Betablokkere, som hemmer effekten av adrenalin, resultere i hjertet slo saktere og med mindre kraft. Betablokkere også bidra til å holde blodårene åpne og avslappet ved å bremse utgivelsen av et bestemt enzym fra nyrene. Eksempler på betablokkere inkluderer atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol) og propranolol (Inderal, Innopran). Bivirkninger kan være tretthet, urolig mage, hodepine, svimmelhet, forstoppelse, diaré, uregelmessig hjerterytme, pustevansker og hevelse i beina .; Andre medisiner som senker blodtrykket kan være foreskrevet hvis blodtrykket ikke er stabilisert med alfablokkere og betablokkere.

Radionuklide behandling. Dette strålebehandling kombinerer MIBG, en forbindelse som kan festes til adrenal tumorer, med en type av radioaktiv jod. Behandlingen mål er å levere strålebehandling til et bestemt område og drepe kreftceller .; Kjemoterapi. Kjemoterapi er bruk av kraftige stoffer som dreper raskt voksende kreftceller .; Målrettet kreftbehandling. Disse medikamentene hemme funksjonen av naturlig forekommende molekyler som fremmer vekst og spredning av kreftceller.