Paget sykdom av brystkreft

Hva er Pagets sykdom i brystet?

Hvem får Paget sykdom i bryst?

Hva er årsaken til Paget sykdom i bryst?

Hva er symptomene på Paget sykdom i bryst?

Hvordan er Paget sykdom av brystkreft diagnostisert?

Hvordan er Paget sykdom av brystkreft behandles?

Hva er prognosen for personer med Pagets sykdom i brystet?

Hva forskning studier pågår på Paget sykdom i bryst?

Hva er Pagets sykdom i brystet?

Pagets sykdom i brystet (også kjent som Pagets sykdom av nippelen og melke Paget sykdom) er en sjelden form for kreft som involverer huden av brystvorten og, som regel, jo mørkere sirkel av huden rundt det, som kalles areola. De fleste mennesker med Pagets sykdom i brystet har også en eller flere tumorer inne i samme bryst. Disse brystsvulster er enten ductal carcinoma in situ eller invasiv brystkreft (1-3).

Paget sykdom i bryst er oppkalt etter det 19. århundre britiske legen Sir James Paget, som i 1874, bemerket en sammenheng mellom endringer i brystvorten og brystkreft. (Flere andre sykdommer som er oppkalt etter Sir James Paget, inkludert Paget sykdom i ben og extramammary Pagets sykdom, som omfatter Pagets sykdom i vulva og Pagets sykdom i penis. Disse andre sykdommer er ikke relatert til Paget sykdom i brystet. Dette faktum ark omhandler bare Pagets sykdom i brystet.)

Ondartede celler som kalles Paget celler er en avslørende tegn på Paget sykdom av brystet. Disse celler er funnet i epidermis (overflatelaget) av huden av brystvorten og areola. Paget celler har ofte en stor, rund utseende under et mikroskop; de kan finnes som enkeltceller eller som små grupper av celler i overhuden.

Hvem får Paget sykdom i bryst?

Paget sykdom av brystkreft oppstår hos både kvinner og menn, men de fleste tilfellene oppstår hos kvinner. Omtrent 1-4 prosent av alle tilfeller av brystkreft også innebære Paget sykdom av brystet. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 57 år, men sykdommen har blitt funnet hos ungdom og hos personer i slutten av 80-tallet (2, 3).

Hva er årsaken til Paget sykdom i bryst?

Legene forstår ikke helt hva som forårsaker Paget sykdom av brystet. Den mest aksepterte teorien er at kreftceller fra en svulst inne i brystet reise gjennom melkekanalene til brystvorten og areola. Dette ville forklare hvorfor Pagets sykdom i brystet og tumorer i den samme bryst er nesten alltid finnes sammen (1, 3).

En annen teori er at cellene i brystvorten eller areola bli kreft på egenhånd (1, 3). Dette ville forklare hvorfor noen mennesker utvikler Paget sykdom i bryst uten å ha en svulst inne i samme bryst. Videre kan det være mulig for Paget sykdom i brystet og tumorer i den samme bryst å utvikle seg uavhengig av hverandre (1).

Hva er symptomene på Paget sykdom i bryst?

Symptomene på Paget sykdom i bryst er ofte forveksles med de av noen godartede hudsykdommer som eksem eller eksem (1-3). Disse symptomene kan omfatte følgende

Fordi de tidlige symptomer på Paget sykdom i brystet kan foreslå en godartet hud tilstand, og fordi sykdommen er sjelden, kan det være misdiagnosed i begynnelsen. Personer med Paget sykdom av brystkreft har ofte hatt symptomer i flere måneder før de blir riktig diagnostisert.

Hvordan er Paget sykdom av brystkreft diagnostisert?

En nippel biopsi tillater leger å riktig diagnostisere Paget sykdom av brystet. Det finnes flere typer av brystvorten biopsi, inkludert prosedyrene som er beskrevet nedenfor.

I noen tilfeller kan leger fjerne hele nippelen (1). En patolog undersøker deretter cellene eller vevet under et mikroskop for å se etter Paget celler.

De fleste som har Pagets sykdom i brystet har også en eller flere tumorer inne i samme bryst. I tillegg til bestilling av en brystvorte biopsi, bør legen utføre en klinisk bryst eksamen for å sjekke for klumper eller andre bryst endringer. Så mange som 50 prosent av personer som har Paget sykdom i bryst har et bryst klump som kan bli følt i en klinisk bryst eksamen. Legen kan bestille flere diagnostiske tester, for eksempel en diagnostisk mammogram, en ultralyd eksamen, eller en MR scan for å lete etter mulige tumorer (1, 2).

Hvordan er Paget sykdom av brystkreft behandles?

I mange år, mastektomi, med eller uten fjerning av lymfeknuter under armen på den samme side av brystet (kjent som aksillær lymfeknute disseksjon), ble betraktet som standarden kirurgi for Paget sykdom i brystet (3, 4). Denne type kirurgi ble gjort fordi pasienter med Pagets sykdom i brystet ble nesten alltid funnet å ha en eller flere tumorer inne i samme bryst. Selv om bare en svulst var tilstede, kunne det tumor være plassert flere centimeter bort fra brystvorten og areola, og vil ikke bli fjernet ved kirurgi på nippelen og areola alene (1, 3, 4).

Studier har imidlertid vist at brystbevarende kirurgi som omfatter fjerning av brystvorten og areola, etterfulgt av hel-bryst strålebehandling, er en sikker mulighet for folk med Pagets sykdom i brystet, som ikke har en følbar klump i deres bryst og hvis mammografi avslører ikke en svulst (3-5).

Personer med Paget sykdom i bryst som har en svulst bryst og har en mastektomi bør tilbys sentinel lymfeknute biopsi for å se om kreften har spredd seg til axillaris lymfeknuter. Hvis kreftcellene er funnet i sentinel lymfeknute (r), kan mer omfattende aksillære lymfeknute kirurgi være nødvendig (1, 6, 7). Avhengig av stadium og andre trekk ved den underliggende brystsvulst (for eksempel, tilstedeværelse eller fravær av spredning til lymfeknuter, østrogen og progesteronreseptorer i tumorcellene, og HER2 protein overekspresjon i tumorcellene), adjuvant terapi, som består av kjemoterapi og / eller hormonterapi, kan også anbefalt.

Hva er prognosen for personer med Pagets sykdom i brystet?

Prognosen, eller syn, for folk med Pagets sykdom i brystet, avhenger av en rekke faktorer, herunder følgende

Tilstedeværelsen av invasiv kreft i de berørte brystet og spredning av kreft til nærliggende lymfeknuter er assosiert med redusert overlevelse.

Ifølge ‘s Surveillance, epidemiologi, og sluttresultatet program, 5-års relativ overlevelse for alle kvinner i USA som ble diagnostisert med Paget sykdom av brystkreft mellom 1988 og 2001 var 82,6 prosent. Dette kan sammenlignes med en 5-års relativ overlevelse av 87,1 prosent for kvinner diagnostisert med noen form for brystkreft. For kvinner med både Paget sykdom i bryst og invasiv kreft i samme bryst, avslo 5-års relativ overlevelse med økende stadium av kreft (stadium I, 95,8 prosent, fase II, 77,7 prosent, fase III, 46,3 prosent, scene IV, 14,3 prosent) (1, 3, 8, 9).

Hva forskning studier pågår på Paget sykdom i bryst?

Randomiserte kontrollerte kliniske studier, som anses “gullstandarden” i kreftforskning, er vanskelig å utføre for Paget sykdom i bryst fordi svært få mennesker har denne sykdommen (4, 10). Men folk som har Paget sykdom av brystkreft være kvalifisert til å melde i kliniske studier for å evaluere nye behandlinger for brystkreft generelt, nye måter å bruke eksisterende brystkreft behandlinger, eller strategier for å forebygge brystkreft.

Informasjon om aktuelle brystkreft behandling kliniske studier er tilgjengelig ved å søke ‘s liste over kreft kliniske studier. “Paget sykdom” kan brukes som et nøkkelord for å begrense søkeresultatene.

Alternativt, kontakt ‘s Cancer Information Service på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) for informasjon om kliniske studier.

Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktører. Sykdommer i brystet. 4. utg. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.

Çalışkan M, Gatti G, Sosnovskikh jeg, et al. Pagets sykdom i bryst: opplevelsen av European Institute of Oncology og gjennomgang av litteraturen. Breast Cancer Research and Treatment 2008; 112 (3): 513-521.

Kanitakis J. melke og extramammary Paget sykdom. Journal of European Academy of Dermatology og Venereology 2007; 21 (5): 581-590.

Kawase K, DiMaio DJ, Tucker SL, et al. Pagets sykdom i brystet: det er en rolle for brystbevarende terapi. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391-397.

Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Høyres ledelse av Paget sykdom i bryst med strålebehandling: 10- og 15-års resultater. Cancer 2003; 97 (9): 2142-2149.

Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Rollen sentinel lymfeknute biopsi i Paget sykdom av brystet. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020-1023.

Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Pagets sykdom i tid med sentinel lymfeknute biopsi. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481-483.

Ries LAG, Eisner MP. Kreft i kvinnelige bryst. I: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al, redaktører.. SEER Survival Monograph: Cancer overlevelse blant voksne: US SEER Program, 1988-2001, Pasient og tumor egenskaper. Bethesda, MD: National Cancer Institute, seer Program, 2007. Hentet 10 april 2012.

Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Paget sykdom i bryst: endrede mønstre av idence, klinisk presentasjon, og behandling i USA Cancer 2006; 107 (7): 1448-1458.